Locked-in syndrome

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Locked-in syndrome

Voir également tronc basilaire.

Synonyme : syndrome de l'homme emmuré, syndrome de déefférentiation motrice, syndrome de la fermeture intérieure.

Terme anglais utilisé par Plum et Posner en 1965 pour désigner le syndrome d'enfermement. Ce syndrome est secondaire à une atteinte bilatérale de la partie basse de la protubérance du tronc basilaire. Au cours de cette affection le patient est atteint de paralysie motrice (impossibilité d'effectuer des mouvements) de l'ensemble du corps. D'autre part il est dans l'impossibilité de communiquer sauf quelquefois grâce à des mouvements codifiés de ses yeux.

Causes
Ce syndrome est secondaire à la survenue d'un caillot sanguin (thrombose) au niveau d'un vaisseau : le tronc basilaire. Le tronc basilaire est une artère médiane située à la face avant du tronc cérébral et qui résulte de l'union de deux artères vertébrales (artère passant de chaque côté des vertèbres) le long du cou et donnant naissance aux deux artères cérébrales postérieures.(suite)------------------=======>

 

Ses branches assurent de cette façon la vascularisation du tronc cérébral et du cervelet. Cette thrombose a pour conséquence un arrêt de l'oxygénation de ces organes et donc un ramollissement des tissus nerveux les composant.

Cela entraîne une rigidité dite de décérébration se traduisant par une absence de " fonctionnement normal " du système nerveux supérieur à l'origine d'envoi d'influx nerveux qui ne passent plus, vers le reste du corps et les autres structures nerveuses de l'organisme (cerveau vers le haut, moelle épinière vers le bas entre autres). Autrement dit, on constate une interruption des faisceaux nerveux allant du cortex (partie du cerveau contenant les corps des neurones) vers la moelle épinière.

Symptômes
Tétraplégie (paralysie des quatre membres)
Rigidité de décérébration (voir ci-dessus)
Paralysie des muscles de la langue, du pharynx et du larynx ainsi que ceux du visage (partie inférieure)
Paralysie des mouvements permettant le regard
Exagération des réflexes cochléaires (touchant le limaçon de l'oreille interne)
Atteinte du nez et des paupières
Insomnie
La conscience et la vigilance ne sont pas modifiées.

les maladies rares : associations

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ALIS, Association du locked-in syndrome, régie par la loi de 1901, a été créée en mars 1997 par la volonté et l'énergie de Jean-Dominique Bauby.

Atteint d'un locked-in syndrome depuis décembre 1995, il entendait ainsi montrer au monde que cette pathologie qui empêche le mouvement et la parole n'est en rien une entrave à la vie. Il en a d'ailleurs apporté la preuve dans son formidable livre Le Scaphandre et le papillon (Editions Robert Laffont), écrit par le seul clignement de sa paupière gauche, et devenu best-seller quelques semaines après sa brutale disparition le 9 mars 1997.

 

 

Qui peut nous dire quelles sont les suites données à la questions de Monsieur le députés

Félix LEYZOUR

QUESTION ECRITE DE Félix LEYZOUR ,
député des Côtes d'Armor

 

"locked-in" syndrome

15 février 1999

Monsieur Félix LEYZOUP, député des CÔtes d'Armor attire l'attention de Madame la Ministre de l'Emploi et de la Solidarité sur le " locked-in " syndrome. Ce handicap neurologique rare et sévère touche chaque année de plus en plus de personnes de tous âges, faisant basculer leur vie et celle de leur famille.
Ce syndrome, mal connu du public et du monde médical est consécutif à une atteinte étendue du tronc cérébral et réalise un tableau paradoxal : paralysie complète des quatre membres, de la parole et de la déglutition, mais conservation totale de la conscience et des facultés intellectuelles,
Grâce à une rééducation kinésithérapique et orthophonique intensive, des soins infirmiers à domicile, l'aide d'auxiliaires de vie, des installations ergothérapiques adaptées, un équipement spécial pour rétablir la communication et un encadrement psychologique du malade et de sa famille, toutes interventions qui ne sont pas du domaine du luxe, on parvient aujourd'hui à réadapter et à faire progresser des malades considérés jusque là à tort, comme étant dans un état végétatif
Le " locked-in " syndrome entre dans le cadre des affections de longue durée exonérantes demandant un traitement prolongé et une thérapeutique particulièrement coûteuse susceptible d'ouvrir droit à la suppression de la participation des assurés sociaux (article 322- 1 du code de la Sécurité Sociale). Encore qu'il ne soit pas cité en tant que tel dans la liste des affections évoquées par cet article. Le médecin-conseil de la Caisse d'Assurance Maladie juge l'opportunité de la prise en charge du malade et de la suppression éventuelle de la participation de l'assuré social. Or, la confusion la plus totale règne au niveau des Caisses d'Assurance Maladie qui ont des positions souvent divergentes d'un département à un autre, voir d'un malade à un autre. La méconnaissance de cette pathologie par ces médecins porte un grave préjudice aux malades qui ont à en souffrir et rompt le principe d'égalité des citoyens devant le service public médical. La reconnaissance incontestée de cette maladie et l'élaboration d'un statut médico-social du " locked-in " syndrome restaureraient cette égalité.
Monsieur le député demande donc à Madame la Ministre que le " locked- in "syndrome soit inscrit en tant que tel dans la liste des affections évoquées dans l'article 322-1 du code de la Sécurité Sociale et lui demande ce qu'elle entend faire afin de développer l'information concernant cette pathologie et s'il serait possible de définir un protocole permettant d'assurer aux malades une prise en charge identique dans toute la France.

   

Dans la continuité d'Allo-Gènes, Maladies Rares Info Services a repris les missions d'écoute, d'information et d'orientation des malades, de leurs proches et des professionnels de santé.
Maladies Rares Info Services se trouve également sur la Plateforme Maladies Rares aux côtés d'autres structures oeuvrant dans ce domaine (Alliance Maladies Rares, Eurordis, Orphanet et le Gis institut des maladies rares).

AFHA
Association Française
de l'Hémiplégie Alternante

AFLM
Association Française
de Lutte contre la Mucoviscidose

AFM
Association Française
de lutte contre les Myopathies

A. F. S. AI.

AFSAI
Association Française
du Syndrome d'Aicardi

AFSCDL
Association Française
du Syndrome
de Cornélia De Lange

f

AFSR
Association Française
du Syndrome de Rett

AFAF
Association Française
de l'Ataxie de Friedreich

 

Association
Neurofibromatoses
et Recklinghausen

Valentin - APAC
Association de Porteurs
d'Anomalies Chromosomiques

Association
Prader Willy
France

ASTB
Association Sclérose Tubéreuse
de Bourneville

CESAP
Comité d'Etudes et de Soins
Aux Polyhandicapés

CLAPEAHA
Comité de Liaison et d'Action
des Parents d'Enfants et d'Adultes
atteints de Handicaps Associés

CSC...

Connaître
les Syndromes
Cérébelleux

ELA
Association Européenne
contre les Leucodystrophies

 EURORDIS
Organisation européenne
de lutte
contre les maladies rares

GPF
Groupe
Polyhandicap France

HANDAS
Handicaps Associés

IRIS
Initiative

Le Goéland
Association Nationale
du Syndrome X-Fragile

MOSAÏQUES
Association X-Fragile

 UNAPEI
Union Nationale des Associations
de Parents et Amis
de Personnes Handicapées Mentales

Vaincre les Maladies Lysosomales

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